施銘洋 (施施) 醫師.醫路有你: 10月 2025 WFU

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2025年10月5日 星期日

蠶豆症遇上柚子可能誘發的紅血球溶血危機

     
作者:施銘洋


我想吃柚子


「哇!好大的柚子!」小衡興奮地看著桌上那顆比拳頭還大的文旦柚,金黃色的外皮散發著淡淡清香。中秋節快到了,這是大家團圓賞月、品嚐月餅、享用柚子的美好時光。媽媽笑咪咪地說:「這是阿姨帶回來的,據說特別甜!」

小衡有「蠶豆症,又稱葡萄糖六磷酸鹽脫氫酵素缺乏症( Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PD 缺乏症)」,平常也很小心不吃蠶豆,但對於柚子,他一直以為「應該沒問題吧?」看著全家人都在享用這香甜多汁的秋日美味,小衡忍不住也剝了好大一瓣,一口接一口地吃著。「真的好甜!」他滿足地說,甚至又拿了第二瓣、第三瓣...不知不覺吃了一顆。

隔天早上,小衡醒來時感覺有點累,到了下午,眼白開始泛黃,尿液也變得異常深色;之後,症狀更加明顯,皮膚發黃、虛弱、心跳加快。媽媽看到立即帶著小衡到醫院急診......


小衡發生了什麼事?

大家可能會好奇:「為什麼一個看似普通的柚子,會讓小衡產生這麼嚴重的反應呢?」

想像一下,紅血球就像載著氧氣乘客的紅色公車!這些公車每天不停地在血管道路上奔馳,讓新鮮氧氣坐在血紅素座位上並從肺部車站載到身體各個需要的地方。

正常的紅血球公車:配備了強力的抗氧化壓力防護罩,有良好的「G6PD 啟動馬達」及充足的「NADPH 燃料」來維持防護系統運作,遇到路上的「氧化攻擊」時,防護罩會自動啟動,讓車體始終保持良好狀態,可以安全運送氧氣乘客。

蠶豆症患者的公車:G6PD 啟動馬達消失,NADPH 燃料不夠,抗氧化壓力防護罩有破洞而當機,遇到「氧化攻擊」時,防護不足導致車體受損,車窗破裂、車門故障,讓血紅素座位掉落,產生「溶血」。


柚子的「危險因子」

第一個危險因子:維生素 C

小衡吃的文旦柚,具有豐富的維生素 C(每 100 毫升 近 80 毫克),比葡萄柚多吃出了一倍。小衡吃了如此多的柚子,攝取的維生素 C 量相當可觀。

大家可能會想:「維生素 C 不是對身體很好嗎?」沒錯,對一般人來說確實如此。但對蠶豆症患者而言,高劑量的維生素 C 就像是可能對身體造成不小的負擔。研究發現,當維生素 C 攝取量過高時,它會從「抗氧化劑」搖身一變成為「促氧化劑」,反而會增加紅血球的氧化壓力。

第二個危險因子:柚皮苷

柚子還含有較高濃度的「柚皮苷」(naringin)。這種化合物在健康人體內是很好的抗氧化物質,但在蠶豆症患者體內卻可能成為「幫倒忙」的傢伙。

因為蠶豆症患者的紅血球缺乏良好的「G6PD 啟動馬達」及充足的「NADPH 燃料」 來處理這些額外的氧化負擔,原本應該保護細胞的柚皮苷,反而可能加重氧化壓力,就像是在已經超載的電路上再加一個大功率電器,最終導致「跳電」(溶血)。

第三個危險因子:藥物交互作用

柚子還有一個鮮為人知的「技能」它會抑制肝臟中的酶系統( CYP3A4 )。這聽起來很專業,但簡單來說,就是柚子會影響某些藥物在體內的代謝速度,可能導致藥物濃度升高。

對蠶豆症患者來說,如果正在服用某些本來就不適合的藥物,柚子的這種「增強效果」可能會讓情況變得更加危險。



溶血連鎖反應

第一階段:潛伏期(0-12小時)

柚子中的維生素 C 和柚皮苷進入血液,開始與紅血球「親密接觸」。此時患者通常沒有任何感覺,一切看似正常。

第二階段:警報響起(12-24小時)

隨著氧化壓力逐漸累積,紅血球的防護盾開始出現裂痕。一些比較脆弱的紅血球開始受損,但症狀還不明顯。

第三階段:全面崩潰(24-72小時)
氧化壓力達到臨界點,大量紅血球開始「犧牲」。這時可能出現:
  • 皮膚和眼白發黃(黃疸)
  • 尿液變成深紅色或棕色
  • 極度疲倦,感覺像被卡車輾過
  • 心跳加速,呼吸急促
  • 面色蒼白,看起來很虛弱


哪些水果會造成溶血

既然談到柚子,不妨來看看整個柑橘家族的「危險指數」
  • 最危險(絕對禁止):柚子、葡萄柚
  • 中度危險(嚴格限制):大量的柳橙、檸檬、萊姆
  • 相對安全(適量食用):小量柳橙、橘子、其他低維生素 C 水果

除了柑橘類,如下類其他水果,亦盡量避免,如:
  • 蠶豆(雖嚴格來說是豆類),但它是蠶豆症患者最危險的敵人,含有蠶豆嘧啶葡糖苷(vicine)及伴蠶豆核苷(convicine)等成分,可能引發比更嚴重的溶血反應。
  • 藍莓、覆盆子、黑莓、奇異果、成熟的香蕉等


結語

小衡的故事提醒我們,蠶豆症並不是不能過正常生活,而是需要「謹慎選擇」。蠶豆一定要禁,柚子和葡萄柚要特別小心,其他水果則適量享用即可。

對家長和老師來說,最重要的是避免風險、保持警覺。只要我們多一份細心與注意,孩子就可以健康快樂地長大,安心享受生活中的美味與節日的歡樂。